Pfaffia paniculata extract improves hydratation of eritrocytes in vitro and sickle cell disease symptoms

Purpose: Pfaffia paniculata, a plant known as Brazilian ginseng, has been claimed by some patients suffering from sickle cell disease to have beneficial effects. In order to examine this assertion, a powder extract was obtained from the roots of the plant. Pacients and methods. The extract was studied to verified the desickling properties in vitro. We studied the behavior of blood cells treated with Pfaffia paniculate extract in vitro through morpholofic analyses of blood cells incubated with paffia paniculate extract in vitro. Thirty Brazilian patients with sickle cell disease receiving capsules containing the powder extract of Pfaffia paniculata (500 mg each) every 8 hours or capsules containing placebo were followed up for three months. The number of erythrocytes, reticulocytes, sickle cells, and peripheral erythroblast, hemoglobin (HB), hematocrit (HT), mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH) and mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC), were determined in peripheral blood immediately before and 2 and 3 months after the beginning of the treatment. Results: Administration of Brazilian ginseng powder extract to patients having sickle cell resulted in decrease in sickle cells, erythroblast and reticulocytes in blood as well as increase in hemoglobin and hematocrit levels. Conclusion: The Pfaffic extract exhibited desickling properties when incubated with blood cells from deasese sickle cell disease patients or blood cells treated with 2% sodium methabisulphite. The clinical findings showed that treatment also led to improvement of the sintoms and signs in these patients.

Camperdown hemoglobin associated with beta° thalassemia in a Brazilian child

We report the coexistence of Hb Camperdown [beta104 (G6) Arg -> Ser] and beta°-thalassemia [beta39 (Gln -> stop codon)] in a nine-month-old Brazilian boy. He had a relatively more severe hypochromic and microcytic anemia in comparison to his mother's beta-thalassemia trait. His Hb Camperdown heterozygous father was clinically and hematologically normal. To our knowledge, this is the first description of an association of beta°-thalassemia with Hb Camperdown.

Four adult hemoglobin types in one mulatto family

The studied family showed the presence of four different types of hemoglobin. The family member who gave rise to this study (=propositus) presented Hb C and the hybrid Hb CG-phila. The propositus has three children, all of which have Hb AC; none of the family members showed any clinical symptoms. The investigation of the hemoglobin arose from the finding of target red cells in a blood test done during the pre-operatory examination for lower limb varicose vein stripping. The hybrid Hb CG-phila is due to two gene pairs, each of which with individual expression, determining the synthesis and the particular type subunits. The hybrid Hb CG-phila is formed by the combination velocity of the subunits alpha 2G-phila beta 2; therefore the proportion of the hybrid Hb CG-phila is lower than Hb G-phila and Hb C. The identification and molecular characterization of Hb G-phila showed the position alpha 2(68) Asn-->Lys beta 2 and Hb C showed alpha 2 beta 2(6) Glu-->Lys.

Tratamento da crise de anemia falciforme pela dipirona, hidrocortisona e hidratacao / Treatment of sickle cell crises by dipirone, hidrocortisone and hidration

Observamos "in vitro" que a dipirona melhora a solubilidade da hemoglobina S e que os corticosteroides tem uma acao antiinflamatoria aliviando as dores nas crises falcemicas. Foram tratadas 116 criancas apresentando crises dolorosas da doenca de celulas falciformes...

Hemoglobin J Rovigo (*53 ALA ==> ASP) is not associated with an *-globin gene deletion

Uma paciente de descendência italiana exibia uma hemoglobina anormal com migraçäo eletroforética rápida correspondendo a 30% do total de hemoglobina. A análise cromatográfica mostrou tratar-se de alteraçäo das cadeias *; pela digestäo trípica seguida de análise por HPLC foi identificada como Hb J Rovigo (* 53 Ala ==> Asp). A análise do DNA da paciente após a digestäo com enzima BamHI produziu um único fragmento de 14 kb. Esses resultados demonstram que a mutaçäo da Hb J Rovigo näo está associada à *-talassemia, ou seja, ocorre em um cromossomo 16 onde está presente um par de genes *

Hemoglobina H: identificacao laboratorial / Hemoglobine H: laboratorial identification

A doenca por hemoglobina H (Hb H) e uma forma de alfa talassemia, caracterizada por baixa sintese de cadeia alfa e alta concentracao de cadeia beta; consequentemente a este desequilibrio ha formacao de tetrameros de cadeia beta ('beta IND.4'). A Hb H e relativamente comum na Tailandia e Grecia. Casos isolados tem sido relatados em chineses, filipinos e malasianos, confirmando que esta hemoglobina e frequente no Extremo Oriente; no Oriente Proximo sao relatados casos de Cipriota-grego e Arabe-jordaniano. Italia, Espanha, Canada, Indonesia e outros paises sao citados por terem apresentado casos de individuos portadores desta anomalia; no Brasil, foram publicados relatos de Hb H em familias de origens italiana, chinesa e negra. Nos identificamos a Hb H atraves de eletroforese, instabilidade e seus corpusculos caracteristicos.

Aspectos de laboratorio da amenia drepanocítica: anemia falciforme

O presente trabalho mostra as diversas técnicas empregadas no diagnóstico da Hb S. A prova de falcizaçäo identifica sua presença, que pode ser comprovada pelo teste de solubilidade - a Hb S, em estado homozigótico, apresenta-se com solubilidade praticamente zero, cuja leitura é dada pela turvaçäo da soluçäo de hemoglobina por transparência. A eletroforese em acetato de celulose mostra que a Hb S é mais lenta que a Hb A, porém com mesma mobilidade da Hb D. Em eletroforese de ágar (Tampäo Fosfato ou Citrato, pH ácido) a Hb D tem a mesma mobilidade da Hb A.A prova de falcizaçäo é positiva para a Hb S, enquanto a Hb D näo falciza. Esses métodos permitem identificar a Hb S mesmo sem o uso do Fingerprinting", que caracteriza o defeito a nível molecular

Hemoglobinopatias: aspectos moleculares, genéticos e clínicos / Hemoglobinopathies: molecular, genetic and clinical aspects

Os autores discutem o comportamento das hemoglobinas humanas. Mostram que no período embrionário, que do 1§ ao 3§ mês de vida intra-uterina, existem as hemoglobinas chamadas embrionárias, designadas Gower1, Gower2 e Portland. A partir do 3§ mês toda a hemoglobina é representada pelo tipo fetal. Mostram que foram descritas 572 hemoglobinas até a presente data. Analisam o comportamento genético das hemoglobinas C, D e E que apresentam a mesma forma de herança, isto é, säo alelos. Exemplificam o caso de uma associaçäo de Hb S-Hopkins-2, onde se demonstrou näo haver alelismo, pois seus defeitos se encontram nas cadeias beta e alfa, respectivamente. Abordam o problema moderno da anemia falciforme e chamam atençäo para o mecanismo da adesividade eritrocitária como um fator a mais na crise vaso-oclusiva. Propöem um esquema terapêutico de emergência para a anemia falciforme, empregando a hidrocortisona associada a um analgésico, com melhora em 95% dos casos da crise dolorosa em 60 minutos. Por fim, analisam o comportamento das diferentes formas de talassemia e enfatizam a necessidade do uso da desferroxamina B, no regime transfusional com o objetivo de manter o nível de hemoglobina em torno de 12g/100ml. Chamam atençäo para a transfusäo de neócitos, ainda impraticável, devido ao alto custo de aparelhagem empregada. A esplenectomia, nestes pacientes, esta indicada quando o baço acha-se muito aumentado, na vigência de hiperesplenismo e na necessidade cada vez maior de glóbulos

Formas de talassemia identificadas na cidade de Säo Paulo / Forms of thalassemia identified in the city of Säo Paulo

Identificamos no período de 1969 a 1985, 62 casos de talassemia distribuídos da seguinte forma: 25 casos de talassemia beta+, seis casos de talassemia beta0, um caso de talassemia delta beta, 23 casos de talassemia Hb S, cinco casos de talassemia Hb C, um caso de talassemia beta Hb J e um caso de talassemia Hb Lepore. Todos os casos identificados como talassemia beta+ se caracterizaram pela presença de Hb A, nos portadores, enquanto que nos pacientes, com talassemia beta0 havia inexistência de Hb A1. Já os casos de talassemia Hb S representam a associaçäo com a anemia falciforme e todos esses pacientes mostravam predomínio de Hb s, Hb F e A2 elevadas. Os casos de talassemia Hb C mostravam uma associaçäo também do tipo beta0, näo sendo evidenciada a Hb A1, bem como a Hb A2 que se encontra na mesma posiçäo da Hb C. Os dois casos identificados como talassemia Hb J e talassemia Hb Lepore ocorreram na forma heterozigótica

Anestesia para odontologia em pacientes excepcionais ambulatoriais. / Anesthesia for odontology in ambulatory exceptional patients

No intuito de reavaliacao do merito da indicacao ambulatorial para o atendimento odontologico, sob anestesia geral em pacientes excepcionais, e feita uma revisao de 74 prontuarios do servico referentes a este tipo de atendimento em 1981.Sao apontados: as causas de excepcionalidade onde, em muito, sobressaiu a paralisia cerebral por tocotraumatismo; as intercorrencias medicas relevantes onde se sobressaem as disritmias; o uso de drogas pelos pacientes, particularmente os anticonvulsivantes a tecnica anestesica empregada; e as complicacoes imediatas ou tardias encontradas O uso do halotano como droga anestesica fundamental, mesmo na vigencia de terapia anticonvulsivante com fenobarbital nao ampliou o indice de complicacoes; apesar da incidencia de comprometimento de estado fisico, o indice de complicacoes foi baixo nao se relacionando quer com as condicoes clinicas do paciente quer com as drogas em uso pelo mesmo;mesmo com a alta precoce os cuidados prestados pelos familiares compensaram de sobejo a atencao de enfermagem hospitalar; o indice nulo de mortalidade e a baixa morbidade sugerem que, levando-se em conta as exigencias do sistema ambulatorial de atendimento, ha seguranca e recompensa no atendimento adontologico ambulatorial sob anestesia geral em pacientes excepcionais

Hemoglobina E alfa-2 beta-2(26) glutamico-lisina (Hb E alfa-2 beta-2(26). Glu-Lis). / Hemoglobin E alpha2 beta2(26) glutamic-lysine (Hb E alpha2 beta2(26) Glu leads to Lys)

Descrevemos uma familia brasileira de ascendencia indiana, com Hb E. Esta paciente tem um dos avos paternos natural da India e os avos maternos originarios da Escandinavia, Suecia. A identificacao desta hemoglobina permitiu elucidar a origem racial. A Hb E, que tem a mesma mobilidade da Hb C e O em pH alcalino, foi diferenciada desta pela eletroforese em agar pH 6,2, segundo Robbinson onde a Hb E tem mobilidade similar a da Hb A1. O estudo do "Fingerprinting" demonstrou tratar-se da Hb E alfa-2 beta-2(26) Glu-Lys, como foi descrita por Hunt & col. e Frischer & col. Os dois casos estudados nao apresentavam anemia e os pacientes levam vida normal

Estudo critico das fosfatases acidas na hipertrofia benigna da prostata. / Critical study of acid phosphatases in benign prostatic hypertrophy

Foram estudados 47 pacientes portadores de hipertrofia benigna da prostata, quanto aos resultados das dosagens das fosfatases acidas. Analisou-se o comportamento das seguintes enzimas: a) fosfatase acida total no soro; b) fracao prostatica da fosfatase acida na medula ossea. Estes resultados foram estudados criticamente e comparados com resultados de estudos anteriores em que se dosou essas mesmas enzimas em pacientes portadores de carcinoma de prostata. O alto indice obtido de falsos diagnosticos levou a conclusao de que as fosfatases acidas nao sao um bom metodo para o diagnostico diferencial entre hipertrofia benigna e carcinoma da prostata

Talassemia, evolucao, fisiologia, fisiopatologia, basemolecular e classificacao / Thalassemia, course, physiology, physiopatology, molecular basis and classification

O autor faz uma revisao sobre as sindromes talassemicas, mostrando sua evolucao desde a descoberta de Cooley, quando descreveu o quadro sanguineo do primeiro doente estudado ate os nossos dias. Mostra que a descoberta do HbA2 e sua elevacao nos pais de doentes talassemicos constituiu o primeiro passo para seu diagnostico. A base molecular trouxe novas luzes podendo-se antever a cura da doenca com o conhecimento da estrutura de DNA e RNA e metodos que detectaram a falta ou disfuncao do RNA mensageiro. O diagnostico pre-natal da talassemia permite informar aos pais se desejam ou nao levar a gravidez a termo, do seu futuro filho doente. A cura da talassemia envolve duas vias ou a inducao da sintese do HbA1 por meio de substancias ou o implante de genes nos eritroblastos da medula ossea dos pacientes talassemicos